专家论坛丨甘梅富：原发性胆汁性胆管炎的病理学诊断

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原发性胆汁性胆管炎（PBC），原称为原发性胆汁性肝硬化，是一种非化脓性慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制目前认为与多种遗传易感性和环境触发因素导致免疫紊乱有关。PBC发病机制中的标志性事件是针对丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位（PDC-E2）的免疫耐受缺失，最终导致胆管上皮细胞损伤。如不给予规范治疗，PBC最终会进展为肝纤维化、肝硬化及肝癌，甚至死亡。 PBC呈全球性分布，可发生于所有种族。目前大多数关于PBC的流行病学数据来自欧洲，报告了发病率和患病率分别为每10万居民0.3～5.8和1.9～40。由于亚太地区监测的改善和报告的增加，PBC的发病率和流行率呈增加趋势。PBC发病年龄以40～50岁多见，25岁以下少见。目前认为男女发病率之比为1∶4～1∶6，而不是之前普遍认为的1∶10。Fan等在中国迄今为止最大规模的研究中发现 ………………………………