系统性硬化症

文章预览

系统性硬化症 （Systemic sclerosis），也称为硬皮病，是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，2018年5月SSc被列入中国第一批罕见病目录。除皮肤受累外，亦可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。SSc的发病高峰在45~65岁，儿童发病相对少见，女性好发，男：女为1∶4~1∶6，但男性SSc患者往往病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压，预后相对较差。 1、(极)早期系统性硬化症的临床特征 早期症状： SSc 最常见的初期表现是雷诺现象，及隐匿性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。 约 70% 的患者首发症状为雷诺现象，达 90%的患者病程中出现雷诺现象。多关节病同样亦是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃、食管烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔亦是 SSc的首发表现。部分患者可有不规则发热、食纳 ………………………………