Immunity | 渐冻症中神经炎症相关胶质细胞亚群的鉴定以及RIPK1通路的核心作用

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撰文 |  Sure 渐冻症 在医学上被称为 肌萎缩侧索硬化症（ ALS ） ，是一种致命的神经退行性疾病，主要特征为肌肉逐渐萎缩，脊髓侧索发生硬化，运动神经元逐渐退化和丧失功能。该病治疗手段有限，目前只有少数药物获批，但效果不佳，患者平均存活期仅为症状出现后的3-5年 【1】 。最为棘手的是，ALS病例中约90%属于 散发型 ，即没有明确的家族史也没有已知的危险因素 【2】 。只有约10%的散发型病例与基因突变有关。现有的研究发现，ALS患者以及小鼠模型中广泛存在小胶质细胞激活、星形胶质细胞反应性增生和免疫功能异常等。ALS患者的运动皮层和脊髓组织中小胶质细胞和星形胶质细胞的标记基因表达显著增加，同时伴随炎症相关基因的高表达 【3-6】 。这些研究尚未明确是否存在特异的胶质细胞亚群或特定细胞状态参与了疾病进程，也尚未明 ………………………………