冯瑞娥教授：干燥综合征继发“肺轻链沉积病”的临床病理特点回顾分析，哪些改变对诊断具有重要提示？

文章预览

摘要 目的 分析干燥综合征（Sjögren′s syndrome，SS）继发的肺轻链沉积病（pulmonary light chain deposition disease，PLCDD）患者的临床、影像及病理特征，提高疾病认识水平。 方法 回顾性分析2009年至2023年中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理诊断的23例PLCDD患者临床资料，筛选出其中11例SS继发的PLCDD，患者中位年龄51岁，年龄范围36~74岁，10例为女性，1例为男性，总结本病的临床、影像及病理特征。 结果 11例高分辨率CT（HRCT）均表现为双肺多发结节，10例可见囊性病变，6例囊壁或囊内可见血管伴行。11例患者显微镜下均表现为肺组织内无定形均质粉染物质沉积，刚果红染色阴性，血管壁受累常见，且伴多少不等的淋巴、浆细胞浸润及多核巨细胞反应，6例伴有囊形成，1例伴肺淋巴瘤。11例均未发现肺外脏器受累。10例接受激素和（或）免疫抑制剂治 ………………………………