评价肝功能只知道肝酶？别忘了铜蓝蛋白的这 5 点临床应用

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先看一个病例 患者，女，33 岁，因孕 12 周伴肝功能异常入院。 患者 5 年前因双上肢轻微震颤，咬字不准，角膜 K-F 环阳性，经测定血铜蓝蛋白确诊为肝豆状核变性病，长期服用青霉胺治疗，病情控制良好。孕期因担心青霉胺对胎儿的影响，自行停药，未服用其他药物替代，产检时发现肝功能异常，遂入院治疗。 辅助检查：铜蓝蛋白 105 mg/L↓↓，血清铜 2.14 umol/L↓↓。AST 156 U/L↑↑，ALT 120 U/L↑↑。 病例分析： 肝豆状核变性（Wislon‘s disease，WD）女性患者受孕后存在较高的流产率、胎死宫内等风险，早期发现、早期治疗可减少妊娠不良结局的发生率。WD 一经确诊需终生服药，促进体内铜的排泄及减少铜的吸收。在妊娠期继续进行驱铜治疗非常重要，如停止服药可能使病情恶化甚至死亡。 临床上常用治疗 WD 的药物为青霉胺、三乙烯羟化四甲胺和锌剂 ………………………………