Nature | 阙建文/孙欣合作揭示转录因子RUNX2在调节肺泡成纤维细胞向病理性成纤维细胞转化中的重要作用

文章预览

肺纤维化 （pulmonary fibrosis） 是一种由多种病因引起的肺组织损伤，表现为上皮细胞与间质细胞功能失调，导致成纤维细胞过度增生和活化。病程进展会引发肺泡和肺间质结构的不可逆破坏，导致肺组织逐渐失去弹性，影响气体交换功能，最终可能引起呼吸衰竭。肺纤维化是一种慢性肺部疾病，属于 间质性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD ） 的一类。而 特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis, IPF ） 是ILD中最常见的一种类型，具有慢性、进行性和高度致死性的特点，且病因尚不明确。IPF的预后较差，确诊后的中位生存期仅为3-5年。近年来，IPF的发病率和死亡率明显上升。由于IPF的发病机制尚不完全清楚，目前除肺移植外，尚无其他有效的药物治疗手段。 肺纤维化的病理特征包括异常增生和活化的成纤维细胞聚集，过度分泌的胶原等细胞外基质 ………………………………