孕妇合并马凡综合征（MFS）围术期的麻醉管理策略

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（长按 识别二维码 搜索更多麻醉学知识点） 导 读 MFS是一种罕见的常染色体显性遗传病。主动脉夹层形成和破裂是其主要致死性原因。妊娠期血流动力学和雌/孕激素变化显著增加了夹层发生的风险。此外，部分MFS患者可能合并硬脊膜扩张，这会增加椎管内麻醉的风险。因此，MFS患者在妊娠期需要进行多学科管理，参与的麻醉医师不仅要关注麻醉问题，还需对患者的整体管理有充分了解，以便做出正确决策。本文总结了孕妇合并MFS围术期的麻醉管理策略。 正  文 Main Text 1.产前咨询 在孕早期和中期进行产前咨询时，如果发现升主动脉直径≥45mm，或在40-45mm之间并伴有进行性扩张和家族史，建议孕期行心脏手术，最佳手术时机为孕13周～27周。与非孕期心脏手术相比，母体死亡风险并不增加，约为3-15%；然而，胎儿死亡风险显著增加，约为20-33%。围术 ………………………………