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先天性心脏病 (先心病) 是全球最常见的出生缺陷类型，其发病机制复杂，受遗传、环境、代谢等多因素调控。经典的Notch信号通路调控了心脏发育多个阶段，特别是内皮-间质转化（endothelial-to-mesenchymal transition，EndMT）过程，这对心腔内间隔发育、瓣膜形成、主动脉与肺动脉分隔的发育至关重要，在多种类型先心病的患者及家系中亦可发现 NOTCH1 基因突变。近年研究显示，Notch信号通路不仅调控细胞增殖与分化，还具有调节线粒体代谢的潜能，而这种调控如何参与心脏发育仍是未解解的谜团。 为了揭示NOTCH1蛋白对线粒体代谢的调控如何参与心脏发育过程，来自 上海交通大学医学院附属新华医院、复旦大学附属儿科医院、安徽医科大学合作团队 在细胞及模式动物水平开展了一系列研究。实验发现， NOTCH1蛋白配体活化后产生的胞内段（NICD1）在小鼠心
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