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吃了鱼大脑会罢工?还会危及生命?原来是它们

梅斯医学  · 公众号  · 医学  · 2024-08-30 07:30
    

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有这样一群人,他们出生后,很难像普通人一样吃饭,鸡鸭鱼羊肉蛋奶这类富含蛋白质的食物只能尝尝味道,一旦贪吃,体内会蓄积大量毒素,不能排出体外,不但导致健康问题,而且可能危及生命,只是他们得了这种罕见遗传代谢病——尿素循环障碍。 天生的缺陷 尿素循环障碍(Urea Cycle Disorders,UCDs)是一组因参与尿素循环的酶、转运蛋白等缺陷,导致氨基酸分解代谢产生的氨不能通过尿素循环形成尿素排出体外,引起血氨升高为特征的遗传代谢病。国外报道,新生儿的发病率约为1/35000,致残、致死率高。高血氨对人神经系统造成不可逆损伤,患者发病年龄越早、高血氨持续时间越长、血氨峰值越高,造成的脑损伤越严重。 关于尿素循环 尿素循环是体内将有毒的氨转化为尿素经尿液排出的重要路径,当其中某个环节“罢工”时,代谢产生的 ………………………………

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