Nature：阙建文/孙欣合作揭示肺纤维化调控新靶点

文章预览

肺纤维化（pulmonary fibrosis）是一种由多种病因引起的肺组织损伤，表现为上皮细胞与间质细胞功能失调，导致成纤维细胞过度增生和活化。病程进展会引发肺泡和肺间质结构的不可逆破坏，导致肺组织逐渐失去弹性，影响气体交换功能，最终可能引起呼吸衰竭。肺纤维化是一种慢性肺部疾病，属于间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）的一类。而特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是 ILD 中最常见的一种类型，具有慢性、进行性和高度致死性的特点，且病因尚不明确。IPF 的预后较差，确诊后的中位生存期仅为 3-5 年。近年来，IPF 的发病率和死亡率明显上升。由于 IPF 的发病机制尚不完全清楚，目前除肺移植外，尚无其他有效的药物治疗手段。 肺纤维化的病理特征包括异常增生和活化的成纤维细胞聚集，过度分泌的胶原等细胞外基质物质 ………………………………