7种补体介导的自身免疫性疾病

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1. 川崎病（Kawasaki disease） 流行病学 ： 川崎病好发于5岁以下儿童，男女发病比例为1.7∶1，东亚地区显著高发，发病率呈不断增高趋势，欧美国家发病率较低 。我国近年来发表的资料显示每10万名0~4 岁儿童 中每年就有超过100例新发川崎病。 临床表现 ： 反复发热，急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；2~3 周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮（膜状脱皮），并可能延伸到手掌和脚底；在病程 1~2 个月，指甲上可出现深的横槽（Beau′s线）或脱甲现象。双侧球结膜充血。口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜弥漫性充血，颈部淋巴结非化脓性肿大。可伴随全身各器官损伤表现。 发病机制 ：一种 急性自限性血管炎性疾病。干酪乳杆菌细胞壁提取物（LCWE）诱导的川崎病血管炎和人川崎病，IL-1β的产生增加，从而导致肠 ………………………………