《Science immunology》：LTβR缺陷导致淋巴结发育不全和B细胞分化受损

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LTβR 信号传导对次级淋巴器官（ SLOs ）的发育和功能至关重要，而 SLOs 是适应性免疫反应所必需的。理解 LTβR 在人类中的作用一直是积极研究的领域。 昨天，维也纳圣安娜儿童癌症研究所 Kaan Boztug 通讯在《 Science immunology 》发表论文“ LTβR deficiency causes lymph node aplasia and impaired B cell differentiation ”，揭示了 LTβR 在免疫稳态中的重要意义。 同时，此论文是今天《 Science 》网站的大图推荐。 ### 伴有淋巴结和扁桃体发育不全及脾脏缺陷的原发性免疫缺陷病（ IEI ） 作者对来自两个无亲缘关系的近亲家庭的三名男性患者进行了研究。患者患有反复呼吸道感染，表现出淋巴结和扁桃体发育不全，以及脾脏缺陷，外周血涂片中有 Howell-Jolly 小体且淋巴细胞上 CD47 表达降低。实验室检查结果显示 IgA 和 IgG 水平较低，一名患者感染了 HPV-24 。淋巴闪烁显像证实 ………………………………