《Cell》：线粒体疾病新希望—HypoxyStat 的神奇缺氧疗法

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01 引言 线粒体疾病会降低全身氧气消耗，导致 氧气供需失衡 ，引发组织高氧。如 Ndufs4 基因敲除小鼠作为线粒体疾病的主要模型，缺乏电子传递链复合体 1 的关键亚基，会出现组织高氧，且线粒体疾病患者也存在因组织氧提取受损而导致的 静脉氧水平升高 现象。通过改变氧输送方程中的其他变量可实现组织缺氧，如降低总血红蛋白含量或使用一氧化碳竞争血红蛋白结合位点等。 来自加州大学旧金山分校的 Isha H. Jain  团队在 Cell 上发表题为 HypoxyStat, a small-molecule form of hypoxia therapy that increases hemoglobin-oxygen affinity  的文章。该研究表明， 小分子HypoxyStat 通过提高血红蛋白的氧结合亲和力，诱导组织低氧状态，可有效延长 Leigh 综合征（Ndufs4 KO）小鼠的寿命并逆转神经损伤，提供了一种可行的低氧治疗策略。 02 过程   图1.  HypoxyStat结合血红蛋白并增 ………………………………