医线心声 | 非扩张性左心室心肌病心源性猝死的发生率、风险评估和预防

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点击蓝字 关注我们 泰达国际心血管病医院 郑 刚 非扩张性左心室心肌病（NDLVC）定义为心脏核磁显影（CMR）上存在非缺血性左心室（LV）瘢痕或脂肪替代无左心室扩张，伴有或不伴有整体/局部左心室壁运动异常，或孤立的整体左心室运动功能减退（即左心室射血分数[LVEF]＜50%），由异常负荷条件导致 [1-2] 。NDLVC与扩张性心肌病（DCM）和致心律失常性右心室（ARVC）具有相似的遗传背景，关于NDLVC的自然史和心源性猝死（SCD）风险的大多数数据来源于包括DCM患者在内的研究和抗逆转录病毒药物。高风险遗传背景（如LMNA、TMEM43、DSP、RBM20、PLN、FLNC截短变体）是NDLVC患者SCD风险的主要决定因素，而没有关于无已知基因突变患者风险评估的可靠数据。在等待进一步证据之前，目前指南建议，NDLVC患者的初次心脏复律除颤器（ICD）植入应遵循与DCM患者相同的建 ………………………………