施举红教授：从呼吸科视角看“肺轻链沉积病”，最大的挑战仍然是疾病的早期识别和诊断

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摘要 肺轻链沉积病（pulmonary light chain deposition disease，PLCDD）是一种罕见的单克隆免疫球蛋白沉积病，由特异性的免疫球蛋白轻链在肺组织沉积引起，早期临床表现轻微，肺部影像学表现为多发结节及薄壁囊腔，病理显示组织中嗜酸性无定形蛋白样物质沉积，刚果红染色阴性。肺轻链沉积病的确切病理机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，存在的问题包括诊断困难、治疗方案的选择和效果评价、病情监测和预后判断标准不明确等方面。需要更多的研究来阐明PLCDD的病理机制、标准化的诊疗流程、治疗效果评估及预后的相关因素。 轻链沉积病（light chain deposition disease，LCDD）是20世纪80年代开始逐渐被认识的。1976年Randall等 ［1］ 描述了两例肾病患者病理表现，发现单克隆免疫球蛋白轻链在肾组织中沉积，刚果红染色阴性，首次提出LCDD诊断。轻链沉积病 ………………………………