股骨的“牧羊人手杖征”

文章预览

骨纤维异常增殖症 又称骨纤维结构不良，是染色体20基因位点上编码Gsα蛋白等的基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病。本病即可累及单骨，也可累及多骨，其中单骨型约占75%～80%，多骨型约占20%～25%。在女性多骨受累的患者如合并有皮肤色素斑、性早熟等内分泌紊乱表现，则称为Albrigt综合征。本病在骨的肿瘤样病变中最为常见，约占48%。本病好发于青少年，10～30岁为发病高峰，男女发病率约3:2。病变进展缓慢，病程数年至数十年不等，甚至发展至青年或成年引起症状才被发现。本病一般在成年后趋于稳定，如生长加快、疼痛加剧，应注意恶变。 病理改变 现在较为公认的看法是由于原始间叶组织发育异常，骨内正常骨组织被异常增生的纤维组织代替所致。总体感觉是杂乱的骨小梁分散在纤维基质中，骨小梁不按照应力方向排列，不成熟 ………………………………