漂亮“蝴蝶征”背后的伤感

主要观点总结

本文介绍了蝴蝶征在CT和MRI上的表现，并详细描述了肾上腺脑白质营养不良（ALD）的病症特征。该病症是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型CT或MRI征象，好发于3~14岁的男孩，多数病人年龄为9岁左右。ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病，临床表现为进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全。

关键观点总结

关键观点1: 蝴蝶征的定义和表现

蝴蝶征在CT上表现为两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性、大片状密度减低区，MRI上呈长T1长T2信号，两侧病灶通过胼胝体压部相连，呈“蝶翼状”分布。

关键观点2: 肾上腺脑白质营养不良（ALD）的特征

ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病，好发于3~14岁的男孩。临床表现以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点，CT和MRI表现具有特征性。

关键观点3: ALD的CT和MRI表现

ALD的CT表现病灶由后向前逐渐发展，双侧脑室三角区周围对称分布的低密度区。MRI表现双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影。随着病程的进展，脱髓鞘病灶由后向前扩散。

文章预览

蝴蝶征：      CT 上两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性、大片状密度减低区；MRI 上长T1 长 T2 信号， 两侧病灶通过胼胝体压部相连，呈“蝶翼状”分布。是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型 CT 或MRI 征象 。      肾上腺脑白质营养不良（ALD）又名肾上腺-弥漫性轴周性脑炎，是一种性染色体连锁隐性遗传性全身 脂质代谢异常性疾病。好发于 3~14 岁的男孩，多数病人年龄为 9 岁左右。临床表现以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点。脑与肾上腺皮质受损症状可分别出现，并以前者症状为突出。多以脑功能障碍症就诊，随着病程的延长，症状进行性加重。个别可出现全身皮肤变黑，口唇青紫， 患儿同时伴有显著的智力障碍。 本病的致病原因为患者缺乏击断长链脂肪酸的一种酶，使该长链脂肪 酸在组织中，尤其在脑、肾上腺皮质 ………………………………