19岁少年发热伴咯血，肺内多发结节，病理诊断与临床判断不吻合，激素治疗下结节为何“此起彼伏”？

主要观点总结

本文讲述了一个青少年男性患者，因发热、结节红斑、肺内多发结节起病，经诊断与治疗后病情复杂多变，最终诊断为白塞综合征的病例。文章详细描述了患者的病史、检查、诊断和治疗过程，并进行了相关讨论和小结。

关键观点总结

关键观点1: 患者情况

青少年男性，发热、结节红斑、肺内多发结节起病，多种炎症指标明显升高，糖皮质激素治疗一度改善症状，但减量后病情反复并出现咯血。

关键观点2: 诊断与鉴别诊断

从临床出发主要考虑的鉴别诊断包括肺结核、结节病、恶性肿瘤（尤其是血液系统肿瘤）、系统性血管炎。患者病原学、影像学及肺活检病理排除典型结核、结节病、肿瘤，最终通过病史和检查诊断为白塞综合征。

关键观点3: 治疗与病程

患者接受免疫抑制剂和糖皮质激素治疗，病情有所好转。但后来出现新症状，包括双下肢肌痛、无力，下腔静脉及双下肢深静脉血栓形成，右侧髂内动脉动脉瘤等。调整治疗方案后，患者病情稳定。

关键观点4: 讨论与小结

本例患者的临床表现和辅助检查显示白塞综合征的大小血管、动静脉血管均可受累，且受累形式多样。治疗时需综合考虑器官受累形式，对于存在重要脏器受累的病例，糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础治疗手段。同时强调了详细的病史采集和体格检查的重要性。

文章预览

少年出现发热伴咯血，影像学提示肺内多发结节，穿刺活检考虑急性纤维素性机化性肺炎，激素治疗下结节此起彼伏，背后病因到底为何？一起来一探究竟。 病例介绍 男性，19岁，主诉：发热、咳嗽、皮疹6月。 现病史： 患者2023年1月起间断出现发热，体温高峰40℃，伴咳嗽，咳少量白痰，四肢散在结节性红斑，经验性使用左氧氟沙星治疗无改善。 2023年4月查胸部CT：双肺多发结节影（图1）。 图1 起病时胸部CT 2023年4月当地医院于CT引导下穿刺左肺下叶病灶，病理：肺泡隔充血出血，肺泡腔内大量红细胞、纤维素，考虑急性纤维素性机化性肺炎。 予甲强龙40mg qd×10d→泼尼松30mg qd→每3日减量5mg；期间患者体温正常，咳嗽、皮疹好转；2023年5月复查CT新见双肺多发结节，部分有晕征，原有病灶部分缩小（图2）。 图2 激 素治疗2周后胸部CT 2023年6月激素减 ………………………………