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19岁少年发热伴咯血,肺内多发结节,病理诊断与临床判断不吻合,激素治疗下结节为何“此起彼伏”?

呼吸界  · 公众号  ·  · 2024-07-31 19:00
    

主要观点总结

本文讲述了一个青少年男性患者,因发热、结节红斑、肺内多发结节起病,经诊断与治疗后病情复杂多变,最终诊断为白塞综合征的病例。文章详细描述了患者的病史、检查、诊断和治疗过程,并进行了相关讨论和小结。

关键观点总结

关键观点1: 患者情况

青少年男性,发热、结节红斑、肺内多发结节起病,多种炎症指标明显升高,糖皮质激素治疗一度改善症状,但减量后病情反复并出现咯血。

关键观点2: 诊断与鉴别诊断

从临床出发主要考虑的鉴别诊断包括肺结核、结节病、恶性肿瘤(尤其是血液系统肿瘤)、系统性血管炎。患者病原学、影像学及肺活检病理排除典型结核、结节病、肿瘤,最终通过病史和检查诊断为白塞综合征。

关键观点3: 治疗与病程

患者接受免疫抑制剂和糖皮质激素治疗,病情有所好转。但后来出现新症状,包括双下肢肌痛、无力,下腔静脉及双下肢深静脉血栓形成,右侧髂内动脉动脉瘤等。调整治疗方案后,患者病情稳定。

关键观点4: 讨论与小结

本例患者的临床表现和辅助检查显示白塞综合征的大小血管、动静脉血管均可受累,且受累形式多样。治疗时需综合考虑器官受累形式,对于存在重要脏器受累的病例,糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础治疗手段。同时强调了详细的病史采集和体格检查的重要性。


文章预览

少年出现发热伴咯血,影像学提示肺内多发结节,穿刺活检考虑急性纤维素性机化性肺炎,激素治疗下结节此起彼伏,背后病因到底为何?一起来一探究竟。 病例介绍 男性,19岁,主诉:发热、咳嗽、皮疹6月。 现病史: 患者2023年1月起间断出现发热,体温高峰40℃,伴咳嗽,咳少量白痰,四肢散在结节性红斑,经验性使用左氧氟沙星治疗无改善。 2023年4月查胸部CT:双肺多发结节影(图1)。 图1 起病时胸部CT 2023年4月当地医院于CT引导下穿刺左肺下叶病灶,病理:肺泡隔充血出血,肺泡腔内大量红细胞、纤维素,考虑急性纤维素性机化性肺炎。 予甲强龙40mg qd×10d→泼尼松30mg qd→每3日减量5mg;期间患者体温正常,咳嗽、皮疹好转;2023年5月复查CT新见双肺多发结节,部分有晕征,原有病灶部分缩小(图2)。 图2 激 素治疗2周后胸部CT 2023年6月激素减 ………………………………

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