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重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,患者可因严重的呼吸衰竭和肺部感染导致死亡,我国住院死亡率高达14.69‰ [1] 。 MG 疾病表现具有极大异质性 ,这给临床上精准诊断和治疗带来了很大困难。目前认为,对 MG 进行亚组分类,并开展个体化治疗及预后评估,具有重要指导意义。 2020 年,中国免疫学会神经免疫分会重新修订的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》中,以血清抗体及临床特点为基础对 MG 进行了分类,将 MG 分为以下 6 大亚组,不同 MG 亚组,由于致病抗体不同,致病机制也不尽相同 [1] 。 表 1. 重症肌无力的亚组分类及其临床特点 [1] OMG: 我国儿童及青少年 MG 以眼肌型为主,很少向全身型转化;成人发病的 OMG,在眼肌症状出现 2 年内容易向全身型转化,亚裔人群 2 年自然转化率为 23%
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