一文读懂IgG4相关性疾病

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在2018年国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》中有一种名为IgG4相关性疾病（IgG4-Ralated Disease, IgG4-RD）的罕见病。该疾病是一种罕见的免疫介导的炎症性疾病，该病的主要特征是免疫细胞的致密组织浸润、细胞外基质的扩增所导致的肿瘤样肿块或器官肿大以及血清IgG4水平升高。其中IgG4是一种免疫球蛋白，是人体抗体IgG的四个亚型之一，通常只占总IgG的3%到6%，是含量最少的一种亚型。 IgG4-RD曾一度被认为是单一的器官疾病，如自身免疫性胆管炎和自身免疫性胰腺炎。后来发现，还有许多其他器官和组织也可受累，其中包括胰腺、胆管、泪腺、眼眶组织、唾液腺、肺、肾脏、腹膜后组织、主动脉、脑膜和甲状腺等11种典型器官和组织。因此，这种疾病被重新命名为IgG4-RD，意为与IgG4相关的疾病。 目前临床诊断IgG4-RD主要依赖于以下 ………………………………