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这类罕见病与自身免疫相关,累及多系统,一文奉上14个风湿免疫罕见病病例

梅斯医学  · 公众号  · 医学  · 2024-10-18 07:30
    

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风湿免疫性疾病泛指影响骨、关节及其周围软组织的疾病。但风湿免疫性疾病还涉及神经系统、呼吸系统、循环系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等多系统损害,是跨越多个学科的一类疾病。在这一类疾病中,有部分罕见病或者少见病,与自身免疫相关,当有这些临床表现时,应考虑前往风湿免疫科就诊。 一、系统性硬化症(SSc) 系统性硬化症(SSc)是一种表现为皮肤水肿、硬化、萎缩,同时可伴多脏器受累的自身免疫病,其发病率低,属于罕见疾病。SSc可以导致受累皮肤变硬、发紧,同时累及肺、胃、心脏、肾等多个器官。雷诺现象是SSc最先容易见到的症状,皮肤变硬是SSC的标志性临床特点,常累及四肢远端。80%的SSc患者有肺部受累,血液系统受累多提示病情严重。本病死亡率很高,10年死亡率高达40%,心脏、肺部受累是最主要的致死原因 ………………………………

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