Immunity | 脑血管内皮细胞IFN信号可作为Aicardi-Goutières综合征的潜在治疗靶标

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撰文 | Qi Aicardi-Goutières综合征 （AGS） 是一种主要累及大脑、皮肤和免疫系统的单基因遗传病，迄今为止已鉴定出9个致病基因 【1, 2】 。IFN-α升高是AGS的主要特征，明确其组织来源以及哪些细胞更易受到其影响对于了解该疾病的发展进程至关重要。I型IFN可通过I型IFN受体 （IFNAR） 信号传导导致几乎所有细胞类型中IFN响应基因的广泛激活，但反应的程度和病理后果各不相同。因此，确定大脑内对I型IFN反应敏感的特定细胞类型对于制定出有效的治疗策略而言至关重要。 近日，来自悉尼大学的 Markus J. Hofer 团队在 Immunity 杂志上合作发表了一篇题为 The brain microvasculature is a primary mediator of interferon-a neurotoxicity in human cerebral interferonopathies 的文章，他们 证明大脑是AGS中神经毒性IFN-α的主要来源，通过构建脑靶向 Ifna1 过表达的小鼠模型确定了微血管系统是神经 ………………………………