肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleio myomatosis, PLAM）

主要观点总结

本文介绍了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床表现、诊断、治疗和鉴别诊断。PLAM是一种侵袭性低度恶性肿瘤，主要累及肺部，临床症状包括呼吸困难、咳嗽等。诊断主要基于肺HRCT上的特征性表现。治疗方法包括对症治疗和肺移植，但预后仍不理想。文章还提到了与其他类似疾病的鉴别诊断。

关键观点总结

关键观点1: 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种罕见疾病，主要累及肺部。

PLAM是侵袭性低度恶性肿瘤，全球发病率约1/100万。

关键观点2: PLAM的临床症状主要为呼吸困难、咳嗽、咯血和胸痛。

这些症状与气道壁中未成熟的平滑肌细胞进行性增殖有关。

关键观点3: PLAM的诊断主要基于肺HRCT上的特征性表现。

诊断标准包括多个特征性囊肿的存在、肾AML等其他特征。

关键观点4: PLAM的治疗目前缺乏有效的药物方法，主要采取对症治疗和肺移植。

预后不理想，10年生存率为80%-90%。

关键观点5: PLAM的鉴别诊断包括小叶中心型肺气肿、Birt-Hogg-Dube综合征、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症和淋巴细胞间质性肺炎等。

正确鉴别这些疾病对于准确诊断和治疗PLAM至关重要。

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肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleio myomatosis, PLAM） 医学影像小英语   每日医学影像小英语   2024年08月16日 12:40   浙江 淋巴管平滑肌瘤病 （lymphangioleiomyomatosis，LAM）在临床上罕见疾病，主要累及肺 ， 即肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleio myomatosis, PLAM）是一种侵袭性低度恶性肿瘤性疾病，常显遗传，好发育龄期和绝经前女性， 全球发病率约1/100 万，是来源不明、类似平滑肌细胞的不成熟梭形细胞在血液和淋巴液中循环，以肺为目标导致弥漫性囊性组织重塑和进行性呼衰。临床症状主要为呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等，导致肺功能不断下降，这与气道壁中未成熟的平滑肌细胞进行性增殖有关，引发阻塞性通气障碍。 随着进展，肺功能进行性恶化，后期发展为呼衰。 PLAM的基本特征是在气道、血管和淋巴管周围异常增殖的非典型肌细胞 ………………………………