肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleio myomatosis, PLAM）

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肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleio myomatosis, PLAM） 医学影像小英语   每日医学影像小英语   2024年08月16日 12:40   浙江 淋巴管平滑肌瘤病 （lymphangioleiomyomatosis，LAM）在临床上罕见疾病，主要累及肺 ， 即肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleio myomatosis, PLAM）是一种侵袭性低度恶性肿瘤性疾病，常显遗传，好发育龄期和绝经前女性， 全球发病率约1/100 万，是来源不明、类似平滑肌细胞的不成熟梭形细胞在血液和淋巴液中循环，以肺为目标导致弥漫性囊性组织重塑和进行性呼衰。临床症状主要为呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等，导致肺功能不断下降，这与气道壁中未成熟的平滑肌细胞进行性增殖有关，引发阻塞性通气障碍。 随着进展，肺功能进行性恶化，后期发展为呼衰。 PLAM的基本特征是在气道、血管和淋巴管周围异常增殖的非典型肌细胞 ………………………………