《请您诊断》病例166答案:肝脏黏液炎性纤维母细胞肉瘤伴术后复发

主要观点总结

本文报道了一例罕见的肝脏黏液炎性纤维母细胞肉瘤（MIFS）的病例，患者为61岁男性，经历了肝右叶黏液炎性纤维母细胞肉瘤切除术，并出现复发。通过对MRI图像的分析和病理检查的对比，对MIFS的影像学表现、病理特征、治疗及随访进行了讨论。MIFS是一种低度恶性的软组织肉瘤，易发生局部复发，但转移及死亡率低。作者提出治疗首选局部广泛切除，保证切缘阴性是降低复发率的关键，并强调术后密切随访复查的重要性。此外，文章还讨论了MIFS与原发性肝癌、肝胆管细胞癌的鉴别诊断。

关键观点总结

关键观点1: 患者情况

61岁男性，3年前肝右叶黏液炎性纤维母细胞肉瘤切除术，术后放疗及复查未见异常。近期上腹部胀满不适，实验室检查显示乙肝表面抗体阳性，D-Bil、GGT、ALP升高，AFP、CEA、CA199未见异常。

关键观点2: 病例特点

本次MRI检查显示肝Ⅷ段、Ⅱ-Ⅳ段可见不规则形囊实性肿块，增强扫描动脉期肿块呈轻度不均匀强化，门脉期及延迟期强化范围及程度增高。病理提示肝脏黏液炎性纤维母细胞肉瘤，伴坏死，细胞密度较第一次增多，核异型性较第一次显著。

关键观点3: 讨论重点

MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤，易局部复发但转移及死亡率低。治疗首选局部广泛切除，保证切缘阴性是关键。影像学表现无特异性，需与原发性肝癌、肝胆管细胞癌等鉴别。

文章预览

病例资料 患者，男，61岁，3年前于我院行肝右叶黏液炎性纤维母细胞肉瘤切除术，术后10个月内间断行放疗及复查，未见异常。后患者间断上腹部胀满不适，近3天加重。查体：上腹部压痛，余专科查体未见异常。实验室检查：乙肝表面抗体、乙肝e抗体、乙肝核心抗体（+），D -Bil 4.8μmol/L、GGT 116.9U/L、ALP 129.6U/L升高，AFP、CEA、CA199未见异常。   3年前MRI平扫+增强检查：肝右叶囊实性肿块，边界尚清，大小约11cm×11cm×9cm，呈长T1、长T2信号，内见条状等信号（图1），增强扫描肿块呈明显不均匀渐进性强化，肝胆期呈高信号。本次MRI平扫+增强检查：肝Ⅷ段、Ⅱ-Ⅳ段可见不规则形囊实性肿块，边界尚清，前者大小约5cm×4cm×4cm，后者大小约18cm×11cm×14cm，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，其内见等信号条片影及分隔，增强扫描动脉期肿块呈轻度不均匀强 ………………………………