Leukemia丨张磊/杨仁池/竺晓凡/李慧媛团队揭示儿童与青少年原发性血小板增多症及纤维化前原发性骨髓纤维化的诊治新特征

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原发性血小板增多症 （ET） 和纤维化前/早期原发性骨髓纤维化 （pre-PMF） 主要影响老年人 【1】 ，在儿童和青少年（≤18岁）中非常罕见 【2】 。儿童和青少年ET （CAA-ET） 的驱动基因阳性率显著低于成人患者 【3】 ，成人ET的诊断标准可能不完全适用于CAA-ET。现有的成人ET血栓和疾病进展预测模型可能无法准确评估CAA-ET的血栓及进展预后。此外，中国儿童ET的治疗现状尚不明确，儿童和青少年pre-PMF （CAA-preMF） 与CAA-ET的预后对比也尚无报道 【4】 。为填补这些空白，本研究对大样本CAA-ET患者进行了长期随访，探讨其克隆标记、预后影响因素和真实世界中的治疗情况，并比较了CAA-preMF和CAA-ET的预后差异。 近日，中国医学科学院血液病医院 （中国医学科学院血液学研究所） 张磊 主任医师、 李慧媛 副研究员、 杨仁池 主任医师和 竺晓凡 主任医师合作 ………………………………