Nat Cell Biol | TorsinA 在神经元核孔复合物定位和成熟中的关键作用

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引言 核孔复合体 （Nuclear Pore Complex, NPC ） 是连接细胞核与细胞质之间的重要通道，负责调控核-质之间的信息传递 【1】 。NPC的功能对于维持神经元的正常生理活动至关重要，其缺陷与多种神经系统疾病密切相关 【2】 。然而，目前对神经元中NPC的生成和空间组织机制的理解仍然十分有限。 TorsinA 蛋白与神经元NPC生成与神经发育性疾病都有关。TorsinA 是一种AAA+蛋白 （tripple-A ATPases） ，位于内质网 （ER） /核膜 （NE） 腔内 【3】 。TorsinA功能缺失与DYT1型扭转痉挛等神经发育运动障碍有关 【4】 。 近日，来自德克萨斯大学西南医学中心 William T. Dauer、Samuel S. Pappas 与密歇根大学 Sami J. Barmada 合作在 Nature Cell Biology 上发表了题为 TorsinA is essential for the timing and localization of neuronal nuclear pore complex biogenesis 的文章， 揭示了神经元发育过程中，TorsinA在NPC生成和 ………………………………