“淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压”的临床特征？肺动脉光学相干断层扫描术（OCT）在病因诊断方面的价值？

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摘要 目的：探讨淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压（LAM-PH）患者的临床特征，并评估肺动脉光学相干断层扫描术（OCT）在协助PH病因诊断方面的价值。 方法：回顾性分析2017年6月至2023年8月在广州医科大学附属第一医院广州呼吸疾病研究所单中心就诊的234例LAM患者资料，其中167例行超声心动图检查，纳入15例超声心动图提示存在肺动脉高压的患者作为LAM-PH组，从剩余的152例患者中随机选取32例患者作为对照组，对比两组患者的人口学信息、临床表现、肺功能、血气分析和血清VEGF-D水平，并进一步评估5例患者右心导管数据以及2例患者肺动脉OCT检查结果。 结果：167例LAM中15例（8.98%）存在肺动脉高压。LAM-PH组接受氧疗的比例高于对照组（86.7%比46.9%， P=0.01）。LAM-PH组FEV 1 占预计值%、FVC占预计值%、FEV 1 /FVC占预计值%、D L CO占预计值%均明显低于对照组（ P值分 ………………………………