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骨纤维异常增殖症是个什么病?影像表现原来是这样的……

丁香园影像时间  · 公众号  · 医学  · 2024-07-06 20:00
定义骨纤维异常增殖症 ( fibrous dysplasia of bone FDB) ,又称骨纤维性结构不良,是一种非肿瘤性的肿瘤样先天性病变,表现为成骨细胞分化和成熟过程中的局部缺陷,以大量纤维间质和未成熟编织骨岛代替正常骨,其 X 线表现多种多样。主要见于儿童和年轻人,75% 患者出现在 30 岁之前(最高发病率为 3-15 岁),没有明显性别偏向。约占良性骨肿瘤和肿瘤样病变的 8.8%。临床与病理早期无任何症状,发病越早症状越明显,可引起肢体延长或短缩,持重骨可弯曲,出现跛行或疼痛。通常在儿童时期 (平均年龄为 8 岁),2/3 的儿童在 10 岁时出现症状。由于发育性发育不良和正常成骨细胞活性的局部停滞,继发于非遗传性突变,导致正常骨的所有成分都存在,缺乏向其成熟结构的正常分化。分型临床分单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征 ( Albright 综合征) ………………………………

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