科学家证实谷氨酰胺代谢转换系红细胞发育及相关疾病的关键

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血液干细胞需要经过一系列复杂的代谢调控过程发育成为完全成熟的红细胞，而在镰状细胞病和 β- 地中海贫血患者中，这些代谢过程经常失调导致红细胞无法顺利发育成熟，从而导致疾病。 近日，来自圣犹达儿童研究医院的科学家们首次发现了一条氨基酸谷氨酰胺调控红细胞发育的通路，揭示了调节谷氨酰胺代谢是常见红细胞疾病的潜在治疗途径。 谷氨酰胺合成酶（GS）是进化过程中最古老的功能基因之一，在红细胞成熟过程中被激活，并降解血红素生物合成产生的有毒铵。小鼠红细胞前体中 GS 的缺失会导致铵的积累和氧化应激，影响红细胞的成熟和贫血后的恢复，而增强 GS 活性可减轻代谢和病理缺陷。这条通路失调造成的病理变化与 β- 地中海贫血症患者的临床表现一致，提示新的干预靶点。 此外，谷氨酰胺丰度可以作为评估治疗效果的工 ………………………………