主要观点总结
本文介绍了中华医学会神经病学分会发布的《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》的主要内容，包括重症自身免疫性脑炎的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估等部分。
关键观点总结
关键观点1: 重症自身免疫性脑炎的定义
符合2022版指南AE诊断标准的同时需要入住NCU监测与治疗的病例，具体表现包括意识障碍、合并癫痫持续状态、肌张力障碍持续状态、需要在NCU进行诊疗的精神症状、引起血流动力学不稳定的严重自主神经功能障碍、合并中枢性低通气综合征等。
关键观点2: 病情评估
采用自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）动态评估患者的病情变化和严重程度，包括癫痫发作、记忆功能障碍、精神症状、意识、语言、运动/肌张力障碍等项目。
关键观点3: 免疫治疗
分为一线、二线和其他免疫治疗。一线治疗包括糖皮质激素冲击联合血浆置换或免疫吸附治疗、IVIG治疗等。二线治疗如抗CD20单抗药物、环磷酰胺等。其他免疫治疗如IL-6受体抑制剂治疗。
关键观点4: 肿瘤切除
所有AE患者只要能够耐受手术，均应尽早切除肿瘤，不能轻易因神经系统症状或系统并发症而延缓手术。
关键观点5: 癫痫发作的监测和治疗
尽早进行24h长程脑电图监测，出现癫痫发作的重症AE患者推荐优先选择钠离子通道阻滞剂治疗，若效果不佳，可联合机制不同的药物或直接使用2种抗癫痫发作药物。
关键观点6: 运动状态的监测和治疗
采用DSAP对AE患者运动障碍的严重程度进行评估和监测，根据运动障碍类型选择对症治疗药物，避免低级发展至高级。
关键观点7: 自主神经功能的监测和治疗
关注自主神经功能，并进行相应体征监测，体征异常时关注血气分析，对于阵发性交感神经过度兴奋（PSH）需预防发作和发作期处理。
关键观点8: 紧张症的监测和治疗
注意识别紧张症症状，推荐使用DSM-5和BFCSI对紧张症进行监测和诊断，诊断不明确时可行劳拉西泮激发试验。
关键观点9: 预后评估
虽然治疗周期较长，但重症AE预后较好，预后程度与自身抗体类型相关，早期启动免疫治疗有益患者预后。
文章预览
10 月 8 日，中华医学会神经病学分会发布《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024 版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎（AE）的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估 9 个部分做出推荐。 以下是 部分重点内容摘录： 重症 AE 的定义 符合 2022 版指南 AE 诊断标准的同时需要入住 NCU 监测与治疗的病例，具体表现需符合以下任意一项： ▶ 意识障碍（GCS 评分 ≤12 分）； ▶ 合并癫痫持续状态（SE）； ▶ 肌张力障碍持续状态（DSAP4～5 级）； ▶ 需要有在 NCU 进行诊疗的精神症状； ▶ 引起血流动力学不稳定的严重自主神经功能障碍； ▶ 合并中枢性低通气综合征（CHS）。 病情评估量表 ▶ 采用自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）动态
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