6分钟步行测试对转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性患者的预后价值

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背景 6分钟步行测试（6MWT）代表一种综合功能评估，常用于心力衰竭患者；目前缺乏转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）患者的数据。 目的 本研究旨在评估 6MWT 对 ATTR-CA 患者预后的重要性。 方法 对 2011 年至 2023 年间在国家淀粉样变性中心（NAC）诊断为 ATTR-CA 并接受基线 6MWT 的患者进行回顾性分析，确定了 2,141 名患者，其中 1,118 名患者进行了 1 年随访。 结果 中位基线 6MWT 距离为 347 m（Q1-Q3：250-428 米），四分位数分析表明，死亡率随着距离的逐渐缩短而增加（每 100 人年死亡人数：6.3 vs 9.2 vs 13.6 vs 19.0；对数秩 P < 0.001）。  6MWT 距离 < 350 m 者死亡风险增加 2.2 倍（HR：2.15；95% CI：1.85-2.50；P < 0.001），在国家淀粉样变性中心的各个疾病阶段都有类似的风险增加（相互之间P＝0.761）和基因型（相互之间P＝0.172）。  1 年时 6MWT 的绝对恶化（减 ………………………………