专家点评J Clin Invest丨杨伟莉/李世华/李晓江团队利用猴模型揭示帕金森疾病新病理机制

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点评 | Aaron Gitler  (美国斯坦福大学), Dimitri Krainc  （美国西北大学）， David C. Rubinsztein  （英国剑桥大学） 帕金森病 (Parkinson’s disease, PD ) 是全球第二大神经退行性疾病，在65岁以上的中老年人群中患病率约为2%， PD病人典型的病理特征是中脑黑质脑区随衰老而出现多巴胺神经细胞的渐进性退变死亡，且伴有病理性α-synuclein蛋白聚集形成的路易氏小体。绝大多数PD病人属于散发性PD，也有约10%的PD患者是由于基因突变而致病。 PINK1 和 Parkin 基因的突变可因基因功能缺失导致早发型常染色体隐性遗遗传性PD。PINK1为一种蛋白激酶，Parkin是一种E3连接酶。基于大量体外实验的传统理论认为：PINK1激酶可在Ser65位点磷酸化激活Parkin，二者共同通过线粒体自噬清除受损线粒体，保护神经细胞。虽然目前有超过3300篇PINK1、Parkin研究的相关论文，但并没有一篇报道 ………………………………