主要观点总结
本文讲述了方先生被诊断为TEMPI综合征的病例，这是一种与浆细胞肿瘤相关的副肿瘤综合征。文章介绍了TEMPI综合征的诊断标准、治疗方法以及与真性红细胞增多症的鉴别。
关键观点总结
关键观点1: 方先生的病情及诊断过程
方先生因面部和胸部出现红色斑疹被诊断为真性红细胞增多症，但在进一步检查后确认为TEMPI综合征。诊断过程中排除了常见的引起红细胞增多和M蛋白的其他疾病。
关键观点2: TEMPI综合征的概述
TEMPI综合征是一种与浆细胞肿瘤相关的副肿瘤综合征，包括毛细血管扩张、红细胞增多、M蛋白血症、肾周积液和肺内分流等临床表现。
关键观点3: TEMPI综合征的治疗与鉴别
TEMPI综合征的治疗包括采用硼替佐米为基础的诱导治疗方案和自体造血干细胞移植等。与真性红细胞增多症鉴别时，可通过获得性JAK2 V617突变、EPO水平和骨髓活检等方面进行鉴别。
文章预览
方先生今年60岁，曾在6年前发现面部和胸部有红色斑疹。起初方先生只是当作过敏，但经过抗过敏治疗后症状并未好转，后来在当地医院做了血常规，发现血RBC、HGB升高，同时JAK2基因突变阴性，当地医院诊断为真性红细胞增多症，当时给予羟基脲和间断放血支持治疗，血常规：RBCmin 6×1012/L，HGBmin 170g/L，仍然高于正常值。不幸的是，一年前方先生又查出M蛋白血症，M蛋白定量4.1g/L，IgA-κ型，骨髓涂片及活检未见明显异常。为了进一步治疗，方先生来到省某三甲医院就诊。 是“真红”吗？ 接诊医生仔细询问了方先生的病史，医生发现，方先生的血红蛋白虽然高于160g/l的基本标准，但是他的JAK2基因是阴性的，骨髓涂片及活检也未见明显异常，EPO浓度高于正常好几倍，这些均不符合真性红细胞增多症的诊断标准，方先生不是“真红”。 血红蛋白为什么
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