红细胞明显升高就是“真红”吗？不一定，也许是罕见病

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方先生今年60岁，曾在6年前发现面部和胸部有红色斑疹。起初方先生只是当作过敏，但经过抗过敏治疗后症状并未好转，后来在当地医院做了血常规，发现血RBC、HGB升高，同时JAK2基因突变阴性，当地医院诊断为真性红细胞增多症，当时给予羟基脲和间断放血支持治疗，血常规：RBCmin 6×1012/L，HGBmin 170g/L，仍然高于正常值。不幸的是，一年前方先生又查出M蛋白血症，M蛋白定量4.1g/L，IgA-κ型，骨髓涂片及活检未见明显异常。为了进一步治疗，方先生来到省某三甲医院就诊。 是“真红”吗？ 接诊医生仔细询问了方先生的病史，医生发现，方先生的血红蛋白虽然高于160g/l的基本标准，但是他的JAK2基因是阴性的，骨髓涂片及活检也未见明显异常，EPO浓度高于正常好几倍，这些均不符合真性红细胞增多症的诊断标准，方先生不是“真红”。 血红蛋白为什么 ………………………………