郭璐教授：肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤病（PCH），藏在「肺动脉高压」背后的凶险疾病，如何有效进行鉴别诊断？

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我与同道们共同探讨《肺静脉闭塞病（PVOD）与肺毛细血管瘤病（PCH）》的相关话题。我们知道，若要对肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）进行深入的病因分析，可能需要到专门的肺动脉高压中心去转诊，因为肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病均属于罕见病范畴，它们的发生率较低，且大部分为青年起病。因此，我们必须有这样的意识，一旦遇到肺动脉高压的病例，应当深入筛查，以识别可能是这两种疾病呈现的特征。 从13岁男孩「进行性劳力性呼吸困难」诊治一个月后离世的病例讲起……藏在「肺动脉高压」背后更为凶险的肺毛细血管瘤病 我们首先来看一个13岁男孩的病例，该患者因「进行性劳力性呼吸困难6个月，加重1个月」前来就诊。患者在用力时会出现一过性晕厥，但并未伴有发热、咳嗽、咳痰、喘息或咯血等症状。查体发现患者有 ………………………………