NSMB | 隋森芳/王宏伟合作揭示人源生物素依赖型羧化酶MCC的激活机制

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生物素依赖型羧化酶对涉及羧基转移的各种代谢过程至关重要，它们在糖异生、脂肪酸合成和氨基酸分解代谢中起着至关重要的作用。该酶家族在人体中包括 乙酰辅酶A羧化酶 ACC ，它是脂肪酸合成的关键；丙酮酸羧化酶PC，对糖异生、脂肪合成至关重要； 丙酰辅酶A羧化酶 PCC ，参与某些氨基酸和奇数链脂肪酸的代谢；以及 3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶 MCC ，负责亮氨酸分解代谢。基因突变造成的这些酶的缺乏或功能缺失可导致严重的代谢紊乱，如丙酸血症和多种羧化酶缺乏症，其特征是无法代谢某些脂肪和蛋白质，积累有毒中间产物。因此，研究人源生物素依赖型羧化酶可以深入了解它们所控制的生化途径，为开发相关代谢疾病的治疗方案提供新的思路。 2024年9月2日，清华大学生命科学学院/北京生物结构前沿研究中心 隋森芳 课题组与 王宏伟 课题组 ………………………………