重在规范，贵在坚持：芦可替尼足量治疗，成功逆转骨髓纤维化，患者全方位获益

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骨髓纤维化（MF）是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病，骨髓增殖性肿瘤（MPN）是MF最常见的肿瘤性病因，而原发性骨髓纤维化（PMF）是 BCR/ABL1 阴性MPN的一种经典类型。MF程度与PMF患者预后息息相关，改善和逆转MF是最核心的治疗目标之一。JAK-STAT信号通路异常激活是MF发生的主要分子机制，高选择性JAK1/2抑制剂芦可替尼可从网状纤维、胶原纤维和骨硬化三方面改善MF，并可有效缩脾、改善症状、带来显著生存获益 。 第8期“骨髓纤维化病例专栏”带来广西中医药大学第一附属医院 曾清副教授 分享的1例PMF中年女性患者的诊治经过，供广大读者临床工作参考。 本专栏由《NEJM医学前沿》邀请国内血液学专家撰写，旨在帮助广大医务工作者了解骨髓纤维化这一相对少见且诊治有一定困难的疾病。本专栏得到诺华公司支持，谨致谢意。 曾清 广 ………………………………