Cell | FLT3L缺陷导致造血异常

文章预览

撰文 | 我的闺蜜老红帽 造血是由具有自我更新能力的 造血干细胞   (hematopoietic stem cells，简称 HSC ) 形成新的血细胞的过程 【1】 。HSC分化由一套分子网络所驱动的，并最终产生表型明确的、具有阶段性的特定的谱系和细胞亚群。最近的进展表明，谱系传承往往沿着一个越来越稳定的单能性轨迹发生，且在传承过程中，很少会发生横向漂移 【2,3】 。人类造血系统的先天性缺陷很可能是导致一系列病理表型的基础，从各种细胞缺陷，包括贫血、血小板减少症和白细胞减少症，到各种造血恶性肿瘤，包括髓性和淋巴性白血病。损害造血干细胞和早期祖细胞适应度的突变导致造血功能的广泛损害，如网状发育不良，这在1959年已经被首次报道 【4,5】 。其他类型的先天性缺陷很可能选择性地阻断了造血功能的后期步骤以及细胞的发育，导致先天性免疫缺陷 ………………………………