Science | 脑畸形可能是“伴侣病”：TRiC伴侣蛋白功能受损可致脑畸形和癫痫

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撰文 | Qi 脑畸形很常见，但严重程度各不相同，细胞增殖和凋亡异常会影响大脑结构的大小，神经元迁移受损会导致细胞位置异常，尽管尚未完全了解脑畸形的决定因素，但微管、离子通道、转运蛋白和哺乳动物雷帕霉素靶点 （mTOR） 信号蛋白的缺陷等都被证明与之有关 【1】 。分子伴侣是支持蛋白质正确折叠并维持蛋白稳态的关键因素，真核生物伴侣蛋白TRiC负责整个细胞蛋白质组约5%至10%的共翻译和翻译后折叠，由两个相同的堆叠环组成，每个环含有由 CCT1–CCT8编码的八种不同蛋白质组成，未折叠的多肽底物 （如肌动蛋白、微管蛋白和细胞周期蛋白等） 进入复合物的中央腔，并在ATP驱动的反应中结合并折叠。然而，TRiC是否以及如何参与大脑畸形形成仍然未知。 近日，来自德国亚琛工业大学的 Ingo Kurth 团队在 Science 杂志上发表了一篇题为 Brain ma ………………………………