NEJM综述：系统性轻链淀粉样变

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关键信息： 免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样变是一种罕见疾病，当浆细胞疾病产生单克隆轻链时会发生这种疾病，这些轻链发生错误折叠并以原纤维形式沉积在器官或组织中。 其体征和症状、治疗方法以及预后差异很大，并取决于单个患者独特轻链的性质。  心脏受累的严重程度是生存最重要的决定因素之一。 AL淀粉样变的治疗手段正在迅速增加，为患者提供了充满希望的前景。 总体生存率已经有了显著提高，但仍然存在许多未被满足的需求。 N Engl J Med 2024;390:2295-307 系统性免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样变患者的治疗已经历了变革性的改变，在过去四十年里促使患者的治疗结果取得了显著且稳步的进展。通过实施针对潜在浆细胞恶液质的治疗（治疗大多借鉴自骨髓瘤的治疗）已经取得了实质性进展。过去十年出现了显著的进步，这给AL淀粉样变患者 ………………………………