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丁香园血液时间
「毛细胞白血病」是什么?怎么治?
丁香园血液时间
·
公众号
· · 2024-07-02 20:00
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今日导读 毛细胞白血病(HCL)是一种少见的疾病,它因名字里有「白血病」的字眼而让患者恐惧,但其临床特征又与常见白血病不甚相同,在诊治方面具有自身的特色,需要血液科医生准确对待。 HCL 是一种发病率较低的成熟 B 淋巴细胞增殖性肿瘤,患者骨髓及外周血内大量边缘不整齐呈伪足状或纤毛样突出的白细胞浸润,由于这种细胞的胞浆有突起,纤细如毛,故称为毛细胞白血病。 该病男性和老年患者患病风险更高,起病隐匿,临床进程缓慢,常有反复感染、骨痛、疲乏无力、多汗等非特异症状,主要临床特征为血细胞减少、脾脏显著增大。 超 95%的患者有 BRAF V600E 突变,被认为可能是导致经典型 HCL 发病的重要因素。 诊 断 HCL 肿瘤细胞侵犯骨髓、外周血和脾脏,骨髓网状纤维增加是导致骨髓“干抽”的主要原因。 病理具有典型的毛细胞形 ………………………………
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