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iNature 肌营养不良蛋白糖蛋白复合物(dystrophin glycoprotein complex,DGC)通过连接细胞内细胞骨架和周围的细胞外基质,在维持细胞膜的稳定性和完整性方面起着至关重要的作用。 肌营养不良蛋白及其相关蛋白的功能障碍导致肌肉营养不良,这是一种以进行性肌肉无力和变性为特征的疾病。尽管DGC在生理和病理中发挥着重要作用,但其结构细节在很大程度上仍然未知,阻碍了对其组装和功能的全面了解。 2024年12月11日, 西湖大学吴建平及闫浈 共同通讯在 Nature 在线发表题为“ Structure and assembly of the dystrophin glycoprotein complex ”的研究论文,该研究 从小鼠骨骼肌中分离了天然DGC,获得了其高分辨率结构。该研究揭示了一个明显不同的 DGC组装模型 结构。 具体来说,在细胞外,β-、γ-和δ-sarcoglycans共同折叠形成一个特化的细胞外塔状结构,它通过为α-sarco
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