和血友病相伴36年：把生我的送走、把我生的养大，就是幸福

主要观点总结

本文讲述了血友病患者管明的经历。他从小遭受血友病的疼痛，经历了确诊、心理挣扎和接受现实的过程。文章介绍了血友病的特点，包括其遗传性质、症状如出血和关节疼痛，以及治疗方法和挑战。管明面临的最大挑战是体内产生抑制物导致治疗失效，他必须频繁注射更大剂量的凝血因子。文章呼吁更有效的治疗方法，并强调患者的心态调整和对生活的积极态度。

关键观点总结

关键观点1: 血友病是一种罕见病，对患者造成重大身体和心理困扰。

管明是血友病A患者，经历了长期疼痛和确诊的心理打击。

关键观点2: 血友病的主要症状是出血和关节疼痛，长期出血可能导致关节变形和残疾。

管明经常面临关节出血的疼痛，需要注射凝血因子进行治疗。

关键观点3: 治疗血友病的主要方法是补充缺失的凝血因子，但存在按需治疗和预防治疗两种模式，且面临药物可及性和经济问题。

管明曾采用按需治疗，但体内产生抑制物后需要更频繁和更大剂量的注射。

关键观点4: 血友病患者面临体内产生抑制物的风险，这可能导致治疗效果降低甚至失效。

管明需要翻倍注射凝血因子，并面临免疫耐受治疗的挑战。

关键观点5: 心态调整和生活态度对血友病患者至关重要。

管明虽然面临生死考验，但努力看淡生死，珍惜当下生活，积极面对困境。

文章预览

澎湃新闻记者 薛莎莎 管明（化名）今年36岁，他小时候身上就经常青一块紫一块，膝关节、手关节、髋关节也经常疼痛，但直到24岁那年，他因昏迷入院，才知道让自己疼了那么多年的是一种罕见病——血友病。 公开资料显示，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两类，分别由相应的凝血因子基因突变所致。出血特别是关节出血是血友病患者面临的最大挑战，长期出血可能造成关节变形、残疾，甚至发生颅内出血危及生命。 身体疼痛或出血了，管明就注射凝血因子来治疗，长年累月注射药物，他体内已经形成了抗体，如今得频繁加量注射凝血因子来清除抗体。 24岁才知道自己是重度A型血友病 七八岁的时候，管明逐渐意识到自己和其他同龄人不一样。 除了身上总是青一块紫一块，他的膝关节、手关节、髋 ………………………………