血管炎类疾病：腺苷脱氨酶 2 缺乏症（DADA2）的发现与病理生理学机制

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血管炎疾病以临床表现多样复杂，通常累及多个脏器而著称。这给临床医生带来巨大挑战。 而挑战性也来自于对血管炎疾病的分类演化。 比如，人类医学上最早明确的血管炎原初模型是结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa, PAN)）。这可以追溯到 1866 年 Kussmaul 和 Maier 报道的 27 岁青年病人在住院 1 个月后死亡的病例。病人遗体解剖证实：沿着中等大小的血管出现广泛的肉眼可见的结节。因此他们俩建议将该病命名为「结节性动脉周围炎」（periarteritis nodosa）。该病后来演变命名为结节性多动脉炎（PAN）。 二战时期，德国医学家 Wegener 发现并命名了韦格氏肉芽肿（Wegener's granulomatosis）。此后又有医学专家们在结节性多动脉炎里区分出显微镜下多血管炎。 1982 年发现了抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA），从而确定为韦格氏肉芽肿、 ………………………………