主要观点总结
本文介绍了原始神经外胚层肿瘤（PENT）的概况和MRI表现，包括病例分析和小结，旨在帮助诊断该罕见的高度恶性肿瘤。文章详细描述了肿瘤的特点和影像学表现，包括CT和MRI的检查结果，以及鉴别诊断的要点。
关键观点总结
关键观点1: 肿瘤特点
原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有多向分化潜能，可向神经元、胶质细胞、室管膜细胞分化。多见于儿童和青少年，男性略多于女性。肿瘤常较大，多位于侧脑室旁额颞顶叶，与邻近脑实质分界清楚。
关键观点2: MRI表现
肿瘤的MRI平扫信号类似小脑髓母细胞瘤，实质型及囊实肿块型的实性部分信号较具特征性。T2WI及T2-Flair呈等、稍高信号，T1WI呈等、略低信号，DWI呈高信号。囊变坏死、出血及钙化多见，囊变区位置多变。无或轻度瘤周水肿，占位效应显著。
关键观点3: 增强扫描表现
增强扫描显示肿块实性部分及囊性部分的囊壁均匀/不均匀明显强化。
关键观点4: 鉴别诊断
需与原发性中枢神经系统淋巴瘤、多形性胶质母细胞瘤和脑膜瘤等相鉴别。实质肿块型需与淋巴瘤鉴别，囊实肿块型需与胶质母细胞瘤鉴别，位置表浅的病灶需与脑膜瘤鉴别。
关键观点5: 治疗与预后
PNET是高度恶性肿瘤，具有沿脑脊液播散的特性，治疗困难，预后差。
文章预览
原始神经外胚层肿瘤 （primitive neuroectodemal tumors, PENT ）是一种罕见的起源于原始神经外胚层的小圆细胞肿瘤，WHO IV 级，具有多向分化潜能，可向神经元、胶质细胞、室管膜细胞分化；根据发病部位分为中枢型和外周型两大类，约占位儿童脑肿瘤的 2.5%，1973 年 Hart 等发现其组织学与小脑髓母细胞瘤类似。 2007 年 WHO 脑肿瘤新分类中将 PNET 于小脑髓母细胞瘤同归于胚胎性肿瘤，并将髓母细胞瘤限定为发生在小脑，而把发生在幕上大脑半球、脑干及脊髓的类似肿瘤称为 PNET，并分为四种特殊类型：中枢神经系统神经母细胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母细胞瘤。 PNET 临床罕见，多见于儿童和青少年，文献报道男性略多于女性，临床表现多与肿瘤所在部位有关，典型表现为颅内压增高、呕吐、头痛等症状，该疾病是一种高度恶性肿瘤，侵袭性强，临床进展较快，
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