《请您诊断》病例167答案：松果体区横纹肌肉瘤

主要观点总结

本文报道了一例罕见的松果体区横纹肌肉瘤（RMS）的病例。患者头晕、呕吐、视物模糊等症状，影像学检查显示松果体区肿物，手术后病理诊断证实为RMS。文章还讨论了RMS的病理表现、临床表现、影像学特征以及鉴别诊断。

关键观点总结

关键观点1: 病例介绍

患者男性，19岁，出现头晕、呕吐、视物模糊等症状，影像学检查显示松果体区肿物，大小约5.8cm×4.7cm×5.7cm。

关键观点2: 病理学诊断

手术后病理诊断证实为横纹肌肉瘤，具有特征性的病理表现，如梭形肿瘤细胞、束状排列等。

关键观点3: 临床表现

RMS的临床表现主要包括肿瘤占位及颅内高压相关症状、体征，如头痛、视物模糊等。

关键观点4: 影像学特征

RMS的影像学表现具有一定特征性，包括实性为主的囊实性病变、边界清楚、伴侧脑室扩张及脑积水等。

关键观点5: 鉴别诊断

在影像学上，RMS需与生殖细胞瘤、松果体细胞瘤等疾病进行鉴别。

文章预览

    病例资料 患者，男，19岁。头晕5天，加重伴呕吐2天，伴视物模糊，偶伴头部及颈部疼痛，头痛以枕部为主，无意识障碍。入院2天前上述症状加重，并出现恶心、呕吐、浑身无力、食欲下降、走路不稳。专科体检：四肢及肌张力正常，膝腱反射正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。血清泌乳素26.46ng/mL。胸部CT无异常。     横轴面CT平扫示松果体区肿物，大小5.8cm×4.7cm×5.7cm，呈等或稍低密度，周围脑组织及侧脑室受压，松果体钙化前移，第三脑室受压、扩张（图1、2）。CT增强扫描示肿物呈不均匀明显强化，瘤周见强化血管环绕，实性区域动脉期和静脉期增强CT值分别为117HU、148HU（图3、4）。MRI平扫及增强扫描：松果体区肿物以实性为主，呈混杂信号，内部及边缘可见流空信号，肿物实性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号、T2 -FLAIR高信号（图5～7） ………………………………