Nat Commun | 杨帆/温翰团队合作揭示ClC-3转运体的配体调控和点突变致病的分子机制

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氯离子是人体中最丰富的阴离子，在多个生命过程中发挥重要作用。生物体中存在多种氯离子通道及转运蛋白，而氯离子/氢离子转运体ClC-3是其中的重要成员。此前的研究发现，生理上，ClC-3介导的离子转运能被ATP增强，但是不受ADP或者AMP的影响，从而使得ClC-3在一定程度上发挥能量感受器的作用；病理上，已经在多个病人上发现ClC-3上的点突变通过改变该转运体的功能，导致严重的神经退行性疾病。然而，关于ClC-3如何受到不同腺嘌呤核苷酸的差异化调节，以及点突变如何导致ClC-3的功能改变的原因尚不清楚。 近日，来自浙江大学基础医学院生物物理系的 杨帆 团队与来自北京科学智能研究院、深势科技的 温翰 团队合作在 Nature Communications 杂志上发表了研究论文 Structural basis of adenine nucleotides regulation and neurodegenerative pathology in ClC-3 exchanger ， 通过综 ………………………………