神经发育和神经退行性疾病中的泛素系统突变

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点击蓝字，关注我们 【文献精选--文献精读】 Ubiquitin system mutations in neurological diseases 神经元泛素平衡影响无数细胞蛋白的命运，其破坏与各种神经系统疾病有关。泛素系统对于正常的神经元细胞状态转换和清除威胁细胞完整性的错误折叠或聚集蛋白至关重要。本文综述了在神经发育和神经退行性疾病中对泛素系统组分的破坏，特别是E3连接酶和去泛素化酶的理解的现状和最新进展。重点关注酶的特性，包括酶-底物，干细胞和动物模型的使用，以及泛素相关疾病治疗方法的发展。 神经元依赖于泛素(Ub)系统来维持蛋白质稳态   为了维持正常的神经发育和体内平衡，神经元使用泛素蛋白酶体系统来调节蛋白质丰度。小蛋白泛素通过E1, E2和E3酶的作用与底物结合，以标记蛋白酶体降解的底物或改变其定位或信号传导。泛素通过去泛素化酶(DUBs)从底物中去 ………………………………